（单选题）男孩，2岁。活动后气急、口唇、青紫1年余。查体：胸骨左缘第3肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音。胸部X线片示心影稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺透亮度增加。最可能的诊断是（）
A. 完全性大动脉转位
B. 房间隔缺损合并肺动脉高压
C. 空间隔缺损合并肺动脉高压
D. 动脉导管未闭
E. 法洛四联症
答案解析
答案：E
解析：
患者2岁男孩，活动后气急、口唇青紫（法洛四联症常见临床表现），查体：胸骨左缘第3肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音（提示可能有室间隔缺损），胸部X线片示心影稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺透亮度增加（法洛四联症的典型胸片表现），综合患者的临床表现、体检和X线检查，该患者最可能的诊断是法洛四联症（E对）。法洛四联症（P293）是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四大异常，是最常见的发绀型先天性心脏病。完全性大动脉转位（A错）指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。一般发病较早，出生时即有青紫现象，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。房间隔缺损合并肺动脉高压（P286）（B错）最典型的体征为肺动脉瓣区（胸骨左缘第二肋间）第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，X线检查可见右房、右室增大。室间隔缺损合并肺动脉高压（C错）多可见肺动脉及其主要分支明显扩张，表现为肺动脉凸出而不是肺动脉段凹陷。动脉导管未闭（P288）（D错）常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和生长发育迟缓，突出的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音。
考点：第三篇第七章先天性心血管病
