（单选题）男，44岁，头晕乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。血红蛋白56g/L，红细胞1.8×10¹²/L，白细胞2.2×10⁹/L，血小板32×10⁹/L。骨髓增生减低，但红系增生，以中晚幼红为主，尿Rous试验（+），Ham试验（+）首先考虑（）
A. 缺铁性贫血
B. 巨幼细胞贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
E. 自身免疫性溶血性贫血
答案解析
答案：D
解析：
患者中年男性，头晕、乏力、面色苍白3年（贫血表现）。查体：巩膜轻度黄染（血管内溶血的表现）、脾大。血常规检查：血红蛋白56g/L（成年男性Hb正常值120～160g/L），红细胞1.8×10¹²/L（成年男性正常值4.0～5.5×10¹²/L），白细胞2.2×10⁹/L（4～10×10⁹/L），血小板32×10⁹/L（100～300×10⁹/L），提示全血细胞减少。骨髓检查：骨髓增生减低，但红系增生，以中晚幼红为主（符合阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓象变化）。尿Rous试验（+），Ham试验（+）（阵发性睡眠性血红蛋白尿经典的确诊试验），故首先考虑诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿（D对）。缺铁性贫血（P549）（A错）为造血原料铁缺乏引起的贫血，无巩膜黄染、脾大，血红蛋白和红细胞减少，白细胞和血小板可正常，骨髓增生活跃或明显活跃，以红系为主，血清铁降低、总铁结合力增高、转铁蛋白饱和度降低；巨幼细胞贫血（P553-P555）（B错）为叶酸或维生素B₁₂缺乏引起的贫血，可有神经系统和精神症状，重者可有全血细胞减少，骨髓增生活跃或明显活跃，以红系增生显著、巨幼变，血清维生素B₁₂、叶酸降低；再生障碍性贫血（P558）（C错）为骨髓造血功能衰竭引起的贫血，表现为全血细胞减少，贫血、出血、感染等症状，一般无肝脾肿大，骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少；自身免疫性溶血性贫血（P567）（E错）为免疫调节异常导致机体产生抗自身红细胞抗体而引起的贫血，可有全血细胞减少，骨髓代偿性增生，以幼红细胞为主，尿Rous试验可阳性，但是通常不会出现Ham试验阳性，Coombs试验阳性是其最具诊断意义的实验室检查。
考点：第六篇第六章溶血性贫血
